Лепра (Lepra)-

Этиология и патогенез. Лепра - хроническое инфекционное заболевание с преимущественным поражением кожи, слизистых оболочек и периферической нервной системы. Возбудитель заболевания(Mycobacterium leprae) . Источником заражения является больной человек. Лепрозный процесс поражает преимущественно ткани и органы, богатые ретикулоэндотелиальными элементами. Различают: 1. Лепроматозный тип лепры. 2. Туберкулоидный тип лепры. 3.Недифференцированный тип лепры.

Клиническая картина. Лепроматозный тип (лепроминовая проба отрицательная) наиболее тяжелая и заразная форма лепры. Кожные поражения локализуются преимущественно на лице, тыле кистей, предплечьях, голенях, ягодицах и бедрах и представлены ограниченными дермальными или гиподермальными лепромами и разлитыми инфильтратами .Цвет лепром варьирует от розового до синюшно- красного, поверхность их гладкая и блестящая, иногда покрыта отрубевидными чешуйками, консистенция - плотноэластическая. Лепромы полушаровидно возвышаются над поверхностью кожи. Тесно прилегая друг к другу, элементы могут образовывать сплошные бугристые инфильтраты. При поражении лица весьма типичен вид больного: на одутловатом и лоснящемся фоне лица определяются лепромы красновато-оранжевого цвета, группирующиеся в области надбровных дуг; губы и нос увеличены. Редеют, а впоследствии выпадают брови, ресницы. Подобное поражение издавна называется "львиным лицом" (Facies leonina) .

Течение лепром торпидное, иногда они распадаются, образуя язвы. Кроме кожи, в процесс вовлекаются слизистые оболочки носа, полости рта, глотки.

Туберкулоидный тип (лепроминовая проба положительная) - заболевание, поражающее преимущественно кожу, редко нервы. Течение его более доброкачественное. На коже появляются красновато-синюшные мелкие папулы, которые часто сливаются между собой и образуют фигуры в виде дисков, колец, и полуколец. Характерен вид таких бляшек: по периферии валик имеет более четкие границы, чем с внутренней стороны, а в центральной части происходит атрофия кожи. На пораженных участках отсутствуют все виды чувствительности, не растут волосы, отсутствует потоотделение.

Недифференцированный тип (лепроминовая проба может быть как отрицательной, так и положительной) характеризуется, главным образом, неврологическими симптомами и эритематозными, гиперпигментированными и депигментированными пятнами, с границами, различной величины и очертаний. Постепенно в пораженных участках выпадает чувствительность и нарушается потоотделение.

При всех типах лепры поражаются нервы, при этом невриты развиваются медленно и постепенно. В соответствующих зонах иннервации появляются потери чувствительности, двигательные, трофические и сосудистые расстройства, параличи, миоатрофии, прободающие язвы и другие симптомы .

Гистопатология. Лепроматозный тип лепры характеризуется наличием в дерме очагов инфильтрата, состоящего большей частью из вакуолизированных клеток, находящихся в различных стадиях развития,начиная от гистиоцитов до типичных лепрозных клеток, содержащих липиды, которые при окраске на жир напоминают ксантомные клетки .В них обнаруживают микобактерии. В инфильтрате находятся клетки с гомогенной розовой Цитоплазмой, содержащие микобактерии, нейтральные жиры, жирные кислоты и их эстеры (клетки Вирхова). Воспалительные элементы находятся по периферии очагов специфических клеток.

Туберкулоидный тип лепры характеризуется истончением эпидермиса с наличием в нем клеток инфильтрата. В инфильтрате преобладают эпителиоидные клетки, располагающиеся в виде очагов, окруженных лимфоидными элементами с примесью плазмоцитов, и гигантские клетки типа Лангханса. Имеет место деструкция нервных волокон, которые инфильтрированы чаще лимфоидными, а иногда и эпителиоидными клетками. Микобактерий мало, иногда их вообще не находят.

Недифференцированный тип лепры не имеет характерных признаков. Отмечается воспалительный инфильтрат, состоящий из лимфоцитов, гистиоцитов, плазмоцитов, изредка нейтрофильных и эозинофильных гранулоцитов, располагающихся перифолликулярно и периваскулярно, а также вокруг тонких нервных волоконец вдоль мелких кровеносных и лимфатических сосудов. В нервных волокнах можно найти микобактерии лепры.

Дифференциальный диагноз проводится с витилиго, сифилисом, туберкулезом кожи, микозами кожи.

Лечение. Диафенилсульфон (дапсон, авлосульфон), солюсульфон, диуцифон, рифампицин, их комбинации.