Клиническая картина. Пузырчатка - тяжелое, хронически протекающее заболевание, клинически проявляющееся образованием пузырей на невоспаленной коже и слизистых оболочках, быстро распространяющихся по всему кожному покрову. Возникает заболевание у лиц обоего пола, чаще в возрасте 55-65 лет.

Различают следующие формы пузырчатки: обыкновенная (вульгарная) пузырчатка(Pemphigus vulgaris), себорейная пузырчатка, или синдром Сенира-Ашера (Pemphigus seborrhoicus), вегетирующая пузырчатка (Pemphigus vegetans), листовидная пузырчатка (Pemphigus foliaceus).

Вульгарная пузырчатка. Характеризуется появлением на внешне неизмененной коже или слизистых оболочках напряженных пузырей величиной с горошину, лесной орех и более, с прозрачным, постепенно мутнеющим содержимым. Пузыри вскрываются, образуя ярко-красные эрозии, или подсыхают, превращаясь в корку. На месте регрессировавших элементов остается стойкая пигментация.

Себорейную пузырчатку иногда называют синдромом Сенир- Ашера (syndrom Senear-Usher). Процесс начинается с образования на лице, волосистой части головы, спине, груди небольших пузырей, быстро ссыхающихся в серовато-желтые корки. При снятии корок обнажается эрозивная поверхность .

Вегетрирующая пузырчатка характеризуется оразованием быстро вскрывающихся пузырей в полости рта, на губах, в подмышечных и пахово-бедренных складках, в рпомежности и под молочными железами у женщин.

На поверхности эрозий образуются вегетации, покрытые серовато-белым налетом или корками. По периферии очагов поражения отмечается наличие отслаивающегося в виде воротничка эпителия и единичных свежих пузырей .

В большинстве случаев диагностика пузырчатки затруднений не представляет. Подтверждают диагноз положительный симптом Никольского и нахождение акантолитических клеток при цитологическом исследовании.

Гистопатология. Пузырчатка характеризуется появлением пузырей в надбазальной области эпидермиса в результате деструкции межклеточных мостиков (акантолиз). Базальные клетки при этом остаются прикрепленными к базальной мембране. Полость пузыря содержит округлые акантолитические клетки с крупными гиперхромными ядрами и бледно окрашенной цитоплазмой. Акантолиз наблюдается и в эпителиальных влагалищах волосяных фолликулов, где, как и в эпидермисе, формируются щели, преимущественно над базальным слоем.

Вегетирующая пузырчатка характеризуется резко выраженным акантозом, папилломатозом с выраженной пролиферацией клеток эпидермиса в виде эпителиальных тяжей, в которых наблюдаются внутриэпидермальные абсцессы, содержащие эозинофильные гранулоциты, что патогномонично для вегетирующей пузырчатки .

Себорейная пузырчатка характеризуется появлением акантолитических пузырей в верхних отделах шиповатого слоя. Отмечается фолликулярный кератоз с акантолизом и дискератоз в зернистом слое. В дерме умеренно выраженная пролиферация фибробластов и гистиоцитов.

Дифференциальная диагностика проводится с буллезными дерматитами, герпетиформным дерматитом Дюринга, многоформной экссудативной эритемой.

Лечение. Гормональные препараты (преднизолон, триамцинолон, целестон, дипроспан и другие), иммунодепрессанты (сандиммун), антиметаболиты (метотрексат, меркаптопурин), комбинации этих препаратов, анаболические гормоны.
Местное лечение: антисептики, стероидные кремы и мази, эпителизирующие средства.